Recognizing calcific uremic arteriolopathy in autoimmune disease: an emerging mimicker of vasculitis.

Calcinosis has long been associated with autoimmune disease and has a distinctive profile in scleroderma, dermatomyositis, systemic lupus erythematosus, and overlap syndromes. However, there have also been a number of case studies of calcific uremic arteriolopathy, or calciphylaxis, described within vessels, including patients with chronic renal insufficiency and several forms of vasculitis. Interestingly, the calciphylaxis associated with vasculitis appears to be unique, although relatively uncommon and is likely secondary to a disruption in the calcium-phosphate-parathyroid hormone axis. However, there appears to be an additional trigger, given that calciphylaxis is seen both in the absence of chronic kidney disease, and in the absence of a deranged calcium-phosphate-parathyroid hormone axis. These additional triggers include a high female predominance, obesity, diabetes and, possibly, warfarin use. In this review, we describe the clinical features of calciphylaxis, particularly in the context of autoimmune disease.

Calcifilaxis en un paciente con niveles de calcio, fósforo, parathormona y función renal normales / Calciphylaxis in a patient with normal levels of calcium, phosphorus, parathormone and renal function

Llamamos calcifilaxis al depósito de sales cálcicas en la capa media de pequeñas y medianas arterias que induce una necrosis de los tejidos suprayacentes. Fue descrita de forma experimental por Selye en 1962 y clínicamente se caracteriza por la formación de úlceras de gran profundidad, en general localizadas en abdomen y muslos. La mayoría de los casos se relacionan con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, con niveles de calcio, fósforo y parathormona elevados, por ello se da con mayor frecuencia en los enfermos con insuficiencia renal crónica. En algunos pacientes se ha descrito asociada a déficit de proteínas C y/o S, y en casos excepcionales con metabolismo fosfocálcico normal. Llamamos calcifilaxis al depósito de sales cálcicas en la capa media de pequeñas y medianas arterias que induce una necrosis de los tejidos suprayacentes. Fue descrita de forma experimental por Selye en 1962 y clínicamente se caracteriza por la formación de úlceras de gran profundidad, en general localizadas en abdomen y muslos. La mayoría de los casos se relacionan con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, con niveles de calcio, fósforo y parathormona elevados, por ello se da con mayor frecuencia en los enfermos con insuficiencia renal crónica. En algunos pacientes se ha descrito asociada a déficit de proteínas C y/o S, y en casos excepcionales con metabolismo fosfocálcico normal. Presentamos el caso de una enferma diabética de 53 años que consultó por úlceras y lesiones induradas en abdomen y muslos de 10 meses de evolución, con niveles de calcio, fósforo, paratormona y proteínas C y S normales. Los hallazgos histopatológicos fueron diagnósticos de calcifilaxis y presentó positividad en una determinación de anticuerpos antifosfolípidos. Fue tratada con anticoagulantes y corticoides con buena evolución del cuadro, a pesar de lo cual desarrolló posteriormente una gangrena acral progresiva de evolución fatal. Este cuadro es excepcional en enfermos con metabolsimo fosfocálcico normal y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos apoya que los factores locales pueden ser determinantes para el desarrollo de calcifilaxis en algunos enfermos (AU)